Das Erschreckendste an Prionen ist, dass sie sich nicht wie Raubtiere, sondern wie Viren verhalten. Raubtiere sind von Natur aus intelligent und vernichten nicht alle ihre Opfer. Sie vermehren sich einfach, infizieren und verschlingen.
„Alles andere ist ihnen völlig egal“, erklärt der Autor des Bestsellers „World War Z“, Max Brooks, über seinen Horror vor Zombies. Das Gleiche gilt jedoch auch für Prionen – die wahren Killermoleküle der Zombies.
Die ungewöhnlichste Geschmacksvorliebe des Homo sapiens war Kannibalismus. Glücklicherweise findet man den Konsum von Menschen nur bei wilden, von der Zivilisation abgeschnittenen Ureinwohnerstämmen und in Romanen. Das auffälligste Beispiel für Letzteres ist der Film „Das Schweigen der Lämmer“, der den schauspielerischen Fähigkeiten von Anthony Hopkins zu verdanken ist, der Hannibal Lecter spielte.
Aber trotz so seltener Vorkommnisse von Kannibalismus in der modernen Welt kann er eine Bedrohung für die Menschheit darstellen, und zwar nicht nur aus der Sicht der unglücklichen Menschen, die unter das Messer des Kannibalen fielen. Das Problem ist viel ernster, da Kannibalismus die gefährlichste Krankheit der Welt mit einer Sterblichkeitsrate von 100 % verursacht hat, für die es keine Heilung gibt.
Wenden wir uns den kulinarischen Vorlieben von Hannibal Lecter zu, insbesondere frittierten Gehirnen. Und von allen möglichen Gerichten in allen Filmen hat Hannibal nie selbst ein menschliches Gehirn gegessen, sondern es nur den Menschen gegönnt, die das Essen mit ihm geteilt haben. Und seine Weigerung, den Inhalt des Schädels zu konsumieren, macht Sinn, da das Gehirn die Quelle einer tödlichen Krankheit sein kann – der spongiformen Enzephalopathie oder der Prionenerkrankung .
Die Prionenkrankheit ist eine seltene, degenerative, unweigerlich tödliche Gehirnerkrankung, von der jedes Jahr weltweit etwa einer von einer Million Menschen betroffen ist. Sie zeichnet sich durch eine schnelle Neurodegeneration aus, die zu Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und motorischen Koordinationsproblemen führt, die sich mit der Zeit verschlimmern. Es verwandelt Menschen in Zombies.
Schweigen der Lämmer
Die Geschichte der Erforschung der Krankheit begann im Jahr 1954, als Björn Sigurdson, Professor am Reykjavik Institute of Experimental Pathology (Island), seine berühmten Vorlesungen an der University of London über langsame Infektionen hielt, eine Gruppe häufig tödlicher übertragbarer spongiformer Enzephalopathien sogenannte Prionenerkrankungen.
Lange bevor langsame Infektionen der Öffentlichkeit offiziell vorgestellt wurden, wurde B. Sigurdson von isländischen Landwirten eingeladen, die Ursachen für Massenkrankheiten bei Schafen auf verschiedenen Farmen der Insel zu ermitteln. Er stieß auf sehr unterschiedliche klinische Manifestationen wirklich unterschiedlicher Krankheiten, darunter Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervensystems bei Tieren und Störungen der Atmungsorgane.
Trotz der Unterschiede in den Symptomen entdeckte B. Sigurdson jedoch gewisse Ähnlichkeiten zwischen diesen Krankheiten: eine ungewöhnlich lange Inkubationszeit (Jahre), einen langsam fortschreitenden Prozess, ungewöhnliche Schäden an Organen und Geweben und den unvermeidlichen Tod. Es sind diese vier Zeichen, die die Grundlage für die Bezeichnung solcher Krankheiten als langsame Infektionen bildeten.
„Kuru“ – „lachender Tod“
Drei Jahre später veröffentlichten der amerikanische Kinderarzt und Virologe Daniel Carlton Gajduzek und der medizinische Mitarbeiter im Unterbezirk Kainantu in Papua-Neuguinea Vincent Zigas die Ergebnisse ihrer Forschung auf der Insel Neuguinea, wo die „Kuru“-Krankheit mit einer Sterblichkeit von 100 % weit verbreitet war die papuanischen Kannibalen des Fore-Stammes.
Während seiner Arbeit mit dem Fore-Stamm stieß D. Gajduzek auf eine neue Krankheit, von der vor allem Frauen und Kinder betroffen waren.
Alles begann mit Kopfschmerzen und Schwäche, später kamen Krämpfe hinzu und aufgrund einer Schädigung des Kleinhirns wurde der Gang unsicher. Eine fortschreitende Lähmung führt dazu, dass die Person nicht mehr in der Lage ist, sich zu bewegen.
Aufgrund seines charakteristischen „Lächelns“ – das Ergebnis eines Krampfes der Gesichtsmuskulatur – gaben ihm Zeitungen den Namen „lachender Tod“. In den letzten Tagen seines Lebens wurde der bereits bewegungsunfähige Körper des Patienten von einem charakteristischen „Erbrechen“-Zittern erschüttert (daher der Name der Krankheit, „kuru“ = Zittern). Trotz Behandlungsversuchen führte jeder Fall unvermeidlich zum Tod.
Auch aus dem Biomaterial der Patienten konnte der Erreger nicht isoliert werden. Beim Öffnen der Schädel aller Verstorbenen wurden charakteristische Veränderungen in der Gehirnsubstanz entdeckt – sie nahm eine schwammige Struktur an. Die Hauptfrage blieb ungeklärt: Wie wurde die Krankheit von Mensch zu Mensch übertragen?
Die Theorie der Vererbung wurde aufgestellt. Nach dem Vergleich der Stammbäume der Opfer stellte D. Gaiduzek jedoch fest, dass es sich bei den Kranken oft nicht um Verwandte handelte.
Das Verständnis der Natur der Krankheit wurde durch ein detaillierteres Studium der Traditionen des Stammes erleichtert. Die Aborigines aßen ihre Verwandten aus religiösen Gründen: Sie glaubten, dass dieses Ritual dem Verstorbenen half, als Geist bei seinen Stammesgenossen zu bleiben.
Es stellte sich heraus, dass Männer während des Kannibalismus-Rituals alle Muskeln bekamen und Frauen und Kinder die verbleibenden inneren Organe aßen. Das Gehirn des Verstorbenen galt als besonders wertvolles Produkt.
Nachdem er alle Fakten miteinander verglichen hatte, kam der Forscher zu dem Schluss, dass die Krankheit von Mensch zu Mensch übertragen wurde, weil die Ureinwohner das Gehirn eines kranken Stammesangehörigen aßen. Im Zuge wissenschaftlicher Forschung gelang es D. Gajduzek, „Kuru“ auf Schimpansen und anschließend auf niedere Menschenaffen zu übertragen, was die ansteckende Natur von „Kuru“ bewies. Er vermutete, dass die Ursache der Krankheit ein Virus sei. Dieser Hypothese blieb er übrigens bis an sein Lebensende treu. Aber es stellte sich heraus, dass alles viel interessanter war.
Prionen, die Bringer des Todes
In den schattigen Ecken der Molekularbiologie, wo die Grenzen zwischen Wissenschaft und Magie verschwimmen, lauern mysteriöse und unheimliche Wesenheiten, die als Prionen bekannt sind.
Sie sind Wilde der Proteinwelt, missachten die Regeln, nach denen andere biologische Moleküle leben, und besitzen finstere Kräfte, die das Nervensystem derjenigen, in die sie eindringen, verheerenden Schaden anrichten können. Im Kern handelt es sich bei Prionen um Proteine, die normalerweise verschiedene Funktionen in den Körperzellen erfüllen.
Allerdings handelt es sich bei Prionen um Proteine, die sich verformt haben und eine abnormale Form angenommen haben, was sie von harmlosen Wesen in unheimliche Kräfte verwandelt.
Diese unregelmäßige Form verursacht einen Dominoeffekt, der dazu führt, dass andere, normale Proteine die gleiche unregelmäßige Konfiguration annehmen. Wenn sich Prionen im Gehirn ansammeln, führen sie zu einer Reihe neurodegenerativer Erkrankungen.
Alle diese Krankheiten werden zusammenfassend als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet.
Sie sind durch die allmähliche Zerstörung von Hirngewebe gekennzeichnet, was zu schweren und tödlichen neurologischen Symptomen führt. Die bekannteste davon ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) des Menschen, die wie ein Dieb in der Nacht ihren Opfern heimlich das Gedächtnis, die Persönlichkeit und letztlich auch das Leben raubt.
Die dunkle Saga vom Rinderwahnsinn
Die Inkubationszeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist so lang, dass einige Menschen, die das Prionprotein während des Rinderwahnsinns-Ausbruchs in den 1980er Jahren erhielten, erst jetzt beginnen, Krankheitssymptome zu zeigen
Die Geschichte der Prionen ist voller Geheimnisse und Ängste. Seit Jahrzehnten rätseln Wissenschaftler über die Ursache einiger neurodegenerativer Erkrankungen, bei denen sich das Gehirn in eine schwammartige Masse voller Löcher verwandelt.
Die Geschichte der Prionen nahm mit dem Ausbruch der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE), besser bekannt als Rinderwahnsinn, eine düsterere Wendung. Ende des 20. Jahrhunderts vernichtete die Krankheit den Rinderbestand in Großbritannien und führte zu einer Krise der öffentlichen Gesundheit.
Der Ausbruch stand im Zusammenhang mit der damals üblichen Praxis, Rinderfleisch und Knochenmehl, zu dem auch die Überreste anderer Tiere gehörten, zu verfüttern, um die Proteinaufnahme zu erhöhen. Die Angst nahm zu, als entdeckt wurde, dass BSE von einer Art auf eine andere überspringen und beim Menschen eine Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verursachen kann.
Die Entdeckung, dass diese Krankheiten nicht durch Viren oder Bakterien, sondern durch die Proteine selbst verursacht werden, schockierte die wissenschaftliche Gemeinschaft. Dies war ein Paradigmenwechsel, der die Grundlagen der Theorie von Infektionskrankheiten in Frage stellte.
Das Geheimnis der Prionenübertragung
Prionen haben die abschreckende Fähigkeit, ihren abnormalen Zustand nicht durch Replikation wie Viren oder Bakterien, sondern durch eine Art molekulare Überzeugung zu übertragen. Sie wandeln normale Proteine in ihre falsche Form um und verbreiten so Krankheiten im Körper und unter bestimmten Bedingungen auch zwischen Organismen.
Die häufigste Form der Prionenübertragung ist sporadisch, also ohne Grund. Die Krankheit betrifft meist Menschen über 50 Jahre und tritt mit einer Wahrscheinlichkeit von 1-2 Fällen pro Million Einwohner auf.
Dieses spontane Phänomen ist die Ursache für die meisten Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). Es wird angenommen, dass es mit dem natürlichen Alterungsprozess zusammenhängt, dies ist jedoch nicht bewiesen.
Einige Fälle von Prionerkrankungen sind familiär bedingt, das heißt, sie werden durch vererbte Mutationen im PRNP-Protein-Gen verursacht. Diese genetischen Mutationen führen zur Produktion von Prionproteinen, die anfälliger für Fehlbildungen sind.
Familiäre Formen der Prionenerkrankung werden autosomal-dominant vererbt, was bedeutet, dass nur eine Kopie des mutierten Gens erforderlich ist, um die Krankheit zu vererben.
Prionenerkrankungen können durch Kontakt mit infiziertem Gewebe übertragen werden. Diese Form der Übertragung kann auf verschiedene Weise erfolgen: Bei einigen medizinischen Verfahren können Prionen übertragen werden, wenn kontaminierte Instrumente verwendet werden. Dazu gehören neurochirurgische Instrumente, Hornhauttransplantationen, Duratransplantationen und die Behandlung mit Wachstumshormonen aus der menschlichen Hypophyse.
Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) wird mit dem Verzehr von Rindfleischprodukten in Verbindung gebracht, die mit Prionen kontaminiert sind, die den Rinderwahnsinn verursachen. In seltenen Fällen wurden Prionenkrankheiten durch Bluttransfusionen von Spendern übertragen, die unwissentlich mit dem Virus der vertebrogenen Krankheit infiziert waren.
In Frankreich wurden viele Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei Kindern durch medizinische Fehler verursacht, mindestens 200 Fälle wurden registriert.
Ärzte verabreichten verkümmerten Kindern Medikamente aus der Hypophyse von Tieren, die an boviner spongiformer Enzephalopathie litten. Anschließend wurden die medizinischen Mitarbeiter vom Gericht vollständig freigesprochen.
Es ist wichtig zu beachten, dass Prionenkrankheiten nicht durch gelegentlichen Kontakt, Luft, Wasser oder die Berührung einer infizierten Person oder eines infizierten Tieres übertragen werden.
Es gibt kein entkommen
Prionenerkrankungen zeigen oft erst Symptome, nachdem eine erhebliche und irreversible Schädigung des Gehirns aufgetreten ist. Auch die Blut-Hirn-Schranke, die das Gehirn vor Krankheitserregern schützt, erschwert es möglichen Behandlungen, betroffene Bereiche zu erreichen.
Eine große Herausforderung in der Prionenforschung ist die Entwicklung von Medikamenten, die diese Barriere überwinden und effektiv gegen fehlgefaltete Proteine wirken können.
Derzeit gibt es keine Methode, die den Prozess abnormaler Veränderungen in der Proteinstruktur und daraus resultierender Hirnschäden stoppen oder umkehren kann.
Kehren wir zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zurück. Sie macht etwa 85 % aller menschlichen Prionenzephalopathien aus und betrifft Menschen aller Nationalitäten und Rassen, Männer und Frauen, Erwachsene und Kinder. Die Irreversibilität setzt ein. Es treten subtile Verhaltens- und Stimmungsänderungen auf, die die Persönlichkeit mit ungewohnten Pinselstrichen zeichnen. Die Koordination ist beeinträchtigt.
Der Geist, der einst ein verlässlicher Erzähler der eigenen Lebensgeschichte war, wird zunehmend fragmentiert. Persönlichkeitsveränderungen werden immer tiefgreifender und äußern sich manchmal in Form von Angstzuständen oder Depressionen, manchmal in Form untypischer Aggression.
Im Endstadium kommt es bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu einem Zustand tiefer Ablösung. Der einst energische Mann voller strahlender Geschichten und Träume schweigt jetzt.
Die Krankheitsdauer beträgt weniger als zwei Jahre. Heute ist sie unheilbar, in 100 % der Fälle tritt der Tod ein. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten.
Die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann schwierig sein und erfordert in der Regel den Ausschluss anderer Demenzursachen. Spezifische diagnostische Tests umfassen Elektroenzephalographie (EEG), MRT des Gehirns und Tests der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) auf Krankheitsmarker.
